La maladie d’Addison

      Parmi toutes les rares pathologies découvertes par les médecins et les chercheurs, il existe les maladies endocriniennes, c’est-à-dire les maladies qui sont liées à l’une des glandes qui sécrètent les hormones nécessaires au fonctionnement du corps humain. Ces maladies entraînent de nombreux troubles créés par une absence hormonale quelconque. De plus, certaines de ces pathologies sont qualifiées de maladies auto-immunes. C’est entre autres le cas de l’ancien président américain John F. Kennedy, qui était atteint de la maladie d’Addison. Cette affection se caractérise par une insuffisance ou un dysfonctionnement du cortex des glandes surrénales, qui entraîne la destruction des glandes corticosurrénales. En fait, celles-ci ne parviennent plus à sécréter une quantité d’hormones suffisantes afin de répondre adéquatement aux besoins physiologiques de l’organisme, et ce, malgré une libération de l’ACTH (Adéno Cortico Trophic Hormone), une hormone corticotrope sécrétée par l’hypophyse. Les glandes surrénales se situent sur la partie supérieure des reins. Ces glandes sécrètent plusieurs hormones essentielles à l’organisme. Elles sécrètent entre autres le cortisol, une hormone qui joue un rôle dans l’inhibition de la synthèse protéique. Elle aide l’organisme à répondre au stress, à maintenir la pression artérielle et à ralentir la réaction inflammatoire dans le système immunitaire. Enfin, le cortisol stimule l’appétit et inhibe la synthèse de l’ACTH. L’aldostérone, elle, est une hormone libérée en réponse aux stimuli de l’angiotensine 2 lors d’une augmentation de la concentration sanguine en ions sodium ainsi qu’une diminution en ions potassium. Ainsi, l’aldostérone favorise la réabsorption du sodium et la sécrétion du potassium pour augmenter la pression artérielle.    

       Il y a de cela quelques années, la cause la plus fréquente de la maladie d’Addison était la tuberculose, maladie qui entraîne une destruction progressive des glandes surrénales, ce qui empêche la sécrétion des hormones. Aujourd’hui, la principale cause est la rétraction corticale. En effet, la maladie d’Addison représente une maladie auto-immune, durant laquelle l’organisme crée des anticorps qui détruisent progressivement les glandes surrénaliennes des malades. Ainsi, les glandes ne peuvent fonctionner normalement. D’autres maladies peuvent aussi être à l’origine d’une telle insuffisance surrénale, comme les métastases cancéreuses, la syphilis, etc.   

      La maladie d’Addison possède deux différents types d’affections, soit l’insuffisance surrénalienne primaire ainsi que l’insuffisance surrénalienne secondaire. L’insuffisance surrénalienne primaire est caractérisée par un déficit qui touche à la fois le cortisol et l’aldostérone. La sécrétion d’ACTH est élevée en raison de l’absence de la rétro-inhibition de la glande corticosurrénale, ce qui explique la mélanodermie. En effet, l’ACTH se lie à des récepteurs cutanés qui stimulent la synthèse de mélanine, responsable de la coloration brune de la peau des personnes infectées. En effet, les zones du corps expulsées au soleil, les zones de frottement, les plis ainsi que les cicatrices démontrent une pigmentation plus foncée. L’ACTH stimule les glandes surrénales afin que celles-ci puissent produire d’autres hormones, soit le cortisol et l’aldostérone. L’insuffisance surrénalienne secondaire survient lorsque la glande hypophyse ne produit pas suffisamment de corticotrophine (ACTH), ce qui amène une hypoproduction, voire une disparition de la sécrétion de cortisol. Ce type d’insuffisance se manifeste de façon progressive et provoque plusieurs conséquences sur l’organisme. L’EFPIA, soit la fédération européenne des associations et industries pharmaceutiques, croit que le début de la maladie survient lorsque 90% du cortex surrénalien ne fonctionne plus.

      Dans les années 1990, aux Pays-Bas, une enquête rétrospective a montré qu’il fallait au moins 3 ans après l’apparition des premiers symptômes pour pouvoir poser un diagnostic correct. Les principaux symptômes de la maladie d’Addison sont caractérisés par une grande fatigue, à la fois physique et psychique, par une perte d’appétit causée par le manque de cortisol, ainsi que des troubles digestifs. En fait, la majorité des individus atteint par cette maladie deviennent anorexiques. Par contre, même si l’appétit du malade est très faible, ce dernier a une envie de sel très prononcée. L’insuffisance surrénalienne primaire entraîne la coloration brunâtre de la peau, soit la mélanodermie. La coloration débute au niveau des articulations, puis s’étend progressivement sur toute la peau et les muqueuses. Un autre symptôme correspondant à cette maladie est l’asthénie, qui peut se caractériser par une fragilité à l’effort, une dépression ainsi qu’à une impuissance sexuelle. De plus, la tension artérielle de la personne atteinte est basse, causée par l’hyposécrétion ou l’absence de sécrétion d’aldostérone, qui entraîne un faible pouls, des palpitations et même des vertiges.

      Non traitée, cette maladie peut amener la mort. Il existe cependant des traitements pouvant stabiliser l’insuffisance surrénale. En effet, le principal traitement de la maladie d’Addison correspond à la prise d’hormones de substitution. On ingère des hormones artificielles afin de remplacer celles qui ne sont plus produites par les glandes surrénales, soit le cortisol et l’aldostérone. Puisque la maladie entraîne une perte de sodium dans les urines, ce qui peut provoquer une déshydratation, les médecins recommandent un régime sans sel.        

      Des groupes de recherche ont récemment montré que les antigènes ciblés lors du processus auto-immun au niveau du cortex surrénalien appartiennent à des enzymes essentielles à la synthèse des hormones stéroïdiennes. Ces recherches et découvertes ouvrent la porte à de nouvelles perspectives en ce qui a trait à la connaissance de la maladie d’Addison ainsi qu’à d’autres maladies auto-immunes.

Par:
Jihane M’Seffar
Geneviève Parent
Carolanne Vignola-Lévesque

 

Références:

EFPIA, Maladie d’Addison, http://www.medicinesformankind.eu/upload/pdf/F_addison.pdf. Consulté le 22 novembre 2011.

Santé canoe, 1995-2011, Maladie d’Addison, http://sante.canoe.com/condition_info_details.asp?disease_id=331. Consulté le 22 novembre 2011.

Weryha, Georges, 2010, Association surrénales,  http://www.surrenales.com/les-maladies/la-maladie-d-addison. Consulté le 22 novembre 2011.